Amiloidose

A amiloidose é uma doença de depósito de um tipo de proteínas

extracelulares, a proteína amilóide (Dhodapkar, Bellotti & Merlini, 2000).

Resulta de uma sequência de alterações no desdobramento de proteínas, que

induz o depósito de fibrilhas amilóides insolúveis, principalmente nos espaços

extracelulares de órgãos e tecidos (Sipe & Cohen, 2006).

Tipos de Amiloidoses

Amiloidose primária – Pode ocorrer de forma isolada, ou então

associada a uma doença linfóide clonal na qual são secretadas

imunoglobulinas,incluindo linfoma não-Hodgking,

macroglobinémina de Waldenström ou mieloma múltiplo;

Amiloidose secundária – Ocorre no seguimento de infecções ou

inflamações crónicas que levam à produção de proteínas

reactivas de fase aguda pelo fígado;

Amiloidose hereditária-Existem diversos tipos de amiloidoses familiares que são transmitidas de

modo dominante em associação a uma mutação que intensifica o

desdobramento inadequado das proteínas e a formação de fibrilhas. Os

precursores proteicos e as amiloidoses são as seguintes (Sipe & Cohen, 2006):

Articulações e Músculos

O amilóide pode afectar directamente, embora em raras ocasiões, as

estruturas articulares, devido à sua presença na membrana sinovial ou na

cartilagem articular. Nestes casos, é quase sempre do tipo primário e está

associado ao mieloma múltiplo. A artrite amilóide pode simular diversas

doenças reumatológicas, visto que pode manifestar-se na forma de artrite

simétrica de pequenas articulações, com nódulos, rigidez matinal e fadiga. Em

geral, o líquido sinovial apresenta (Sipe & Cohen, 2006):

1. diminuição na contagem de leucócitos;

2. coágulo de mucina bom a razoável;

3. predomínio de células mononucleares;

4. ausência de cristais.

A infiltração do músculo por amilóide pode produzir pseudomiopatia.A

infiltração da musculatura do ombro pode gerar o sinal de “almofada do ombro”.

A substância amilóide é encontrada na doença muscular por corpúsculos de

inclusão, onde foram encontradas as formas Aβ e/ou APrP (Sipe & Cohen,2006).

O depósito de β2-microglobulina como fibrilhas amilóides no sistema

músculo-esquelético é uma complicação grave da hemodiálise a longo prazo.

A 2M manifesta-se na forma de síndrome do canal cárpico, lesões ósseas

císticas e até mesmo espondiloartropatia erosiva (Sipe & Cohen, 2006).

Nestes casos, as lesões identificam-se especialmente por ressonância

magnética, uma vez que a radiografia convencional pode subestimar a

extensão da doença(Kiss, Keusch & Zanetti, 2005).